造血衰竭疾病极重型再生障碍性贫血

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　　一种“内在空”造血衰竭的严重血液系统疾病——极重型再生障碍性贫血，从疾病名称上就可以看出，这是属于一种极度严重的疾病，在临床上收治极重再病人时都会谨慎小心，因为病人的血象肯定是属于极度低下。

　　了解疾病：极重再的疾病特点

　　1、粒细胞缺乏更严重，患者更容易出现感染，尤其是严重的不易控制的感染，如肺感染、口腔感染、鼻窦感染，更容易反复出现感染，更容易出现耐药菌的感染;

　　2、骨髓造血功能差，尤其是确诊后给予粒细胞集落刺激因子7-14天后，粒细胞仍然没有明显升高的，说明造血功能更差;

　　治疗疾病：极重再应尽快移植

　　目前临床上对于极重型再生障碍性贫血通常是进行ATG+环孢素来进行治疗，但有效率相比重型再障低很多，如果这方面治疗收效甚微，且状况良好，没有感染以及脏器功能损害，是建议与同胞兄弟姐妹进行HLA配型。

　　即使没有同胞HLA相合供者，也可以考虑进行无关供者或亲缘半相合造血干细胞移植，配型成功后的极重再病人要尽快进行造血干细胞移植，早日恢复造血，摆脱感染、出血的威胁，但为了避免移植前后病情情况危急、复发加重等情况，建议找寻针对性的中草药进行调治。

　　『注』

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