身材高四肢长竟是一种病,小伙12年3次手

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图片源自网络，左手为马凡综合征患者的手，又细又长。

身材高挑，四肢颀长，这是多少人梦寐以求的“美丽资本”。可在医生眼里，这种美丽，却蕴藏着严重危机，甚至导致英年早逝。

“高大”小伙魔鬼身材却遭遇病魔

9月的一天，浙江医院心脏外科名医门诊，来了一位面容清瘦、脸带焦虑的年轻人。

年轻人叫涂遇，今年35岁，给人的第一印象就是“高”、“长”：“海拔”高，四肢、四指（趾）颀长无比，就像蜘蛛拥有长长细细的爪一样。

医院例行检查，可他是个特殊的病人。在他的体内，最粗的动脉血管几乎全被人工血管替代。他说，要不是提早介入治疗，或许早已不在人世了。

涂遇身上到底发生了什么？原来，他患上了马凡综合征。

马凡综合征患者

马凡综合征又名“蜘蛛人征”，蜘蛛指（趾）综合征。拥有两个明显的特点：一高，二长。单看这两个标准，那真是分分钟的“魔鬼身材”。

可“魔鬼身材”却给涂遇带来了无法抹去的痛苦。

12年前，涂遇被诊断出腹主动脉瘤，这是他第一次面对死亡，因患有马凡综合征，他身体最粗的动脉血管变得又薄又脆，最好的治疗方法就是将病变的血管全部用人工血管替换。

那场手术，医生切下了他的腹主动脉，并用人工血管缝合上，这才恢复了正常的动脉血流。虽然第一次手术很成功，恢复也顺利，但因马凡综合征，未处理的自身血管早晚会出现扩张。

在涂遇30岁时，他第二次邂逅了死神，这次是主动脉至胸主动脉出现病变，引起了主动脉夹层，同时主动脉瓣受累及，于是他第二次躺在了手术台上。手术不仅用人工血管全部换掉了病变的血管，同时也换掉了主动脉瓣。

涂遇知道，他还会面临更为严峻的挑战。

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12年3次手术，动脉血管全换人工造

这个挑战很快就来了。

今年4月，医院复查时，再次被发现胸主动脉中下段又开始隆起，管腔呈瘤样扩张，9月再次复查发现局部病变继续扩大，医院心脏外科钱希明主任诊治后，决定再次收治入院。

据了解，除了这次出现的病变部位，小涂身体内的主动脉血管基本上已经全部换掉了，由于他已经历过两次重大手术，手术部位组织的正常解剖间隙已经消失，周围组织相互粘连较重，使第三次处理病变血管变得困难重重。

钱希明主任告诉记者，再次手术难点有三：第一，病变胸主动脉外壁已经很薄弱，手术分离稍有不慎，即会引起大出血死亡；第二，已动两次手术，无法精确分离病变部位的正常组织；第三，病变部位两端已非正常组织，再次缝合人工血管后，吻合口极易出血。

马凡综合征易引起主动脉病变

最后，钱希明主任将注意力放到了大血管腹膜支架上来。依据常规，对于马凡综合征患者主动脉病变，大血管腹膜支架介入治疗属于禁忌，因此类患者的血管壁弹性较差，行大血管支架植入术容易引起血管继发扩张甚至破裂。

“很难，但我们还是要试试。”钱希明主任在认真论证后，果断决定使用介入方式，在病变血管植入两个支架，一个支架锚定在上端人工血管处，另一个支架续接第一个支架，远端锚定在下端人工血管处，隔绝病变血管，避免了传统手术的风险。

第三次躺在手术台上，涂遇依旧紧张，但看到治愈的希望。麻醉后，涂遇沉沉睡去，手术有条不紊地进行着，钱希明主任穿行导丝，定位病变部位，准确地将两个支架释放到了预定部位，经过造影显示支架定位良好，病变血管内膜完全隔离，未见异常血流，历时20分钟，解决了常规需要几个小时的手术才能解决的问题。

经过3次手术，涂遇的主动脉血管基本上已经全部由人工血管替代，对他来说，这是与死神的斗争的再次胜利，医学的进步，让他再次看到生命的希望。

主动脉夹层

马凡综合征患者平均寿命30岁以下

据了解，马凡综合征多发于年轻人，发病率约0.04‰至0.1‰，我国约为/百万人口，推算大约有16万左右患者。

马凡综合征具有明显的家族遗传特征，男女都可发病。遗传缺陷导致人体血管壁结构发育不良，甚至发生囊性坏死。

因此，随着年龄增加血管不断扩张，正常人的血管壁弹性较好，可承受血液的压力即动脉压，而马凡综合症病人的血管弹性较差，长期承受压力下可引起主动脉扩张。

主动脉扩张也可引起主动脉瘤、主动脉夹层，同时也可导致二尖瓣脱垂、心律失常等。

张卓君因患马凡综合征而退役

一般来说，正常人血管直径在3到3.5厘米，但是马凡氏综合征病人血管直径会越来越粗，超过5厘米后非常容易出现破裂，患者大出血死亡。如果不经治疗，平均寿命不超过30岁。

目前，对于马凡综合征患者来说，未发生心血管病变前，可通过服用药物来缓解或推迟心血管病变的发生，例如服用β-受体阻滞剂或血管转化酶抑制剂治疗，但即使服用药物治疗，主动脉仍可以0.7-1.1mm/年的速度扩张，因此，手术治疗仍然是目前最有效的手段。