儿童缺铁性贫血和地中海贫血快速鉴别
2017-9-9 来源:不详 浏览次数:次血红蛋白的合成需要珠蛋白、铁及卟啉这三要素,缺乏其中任何一项物质,都会引起血红蛋白的合成降低,减少红细胞的充盈,最终形成小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血和地中海贫血外周血象检查均呈小细胞低色素贫血,前者缺乏珠蛋白,后者缺乏铁元素,作为一名临床医生,那么如何根据血常规快速判读贫血病因呢?
诊疗思路:
第一步:血常规检查贫血,是指外周血中单位容积内的红细胞数量或血红蛋白量低于正常。婴儿和儿童的红细胞数与血红蛋白量随年龄不同而有差异。
新生儿期
1-4月
4-6月
6-59月
5-11岁
12-14岁
血红蛋白(Hb)
g/L
90g/L
g/L
g/L
g/L
g/L
血细胞比容(HCT)
-
-
-
0.33
0.34
0.36
第二步:贫血程度轻度
中度
重度
极重度
儿童
下限~90g/L
~60g/L
~30g/L
<30g/L
新生儿
~g/L
~90g/L
~60g/L
<60g/L
第三步:红细胞形态MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(%)
正常值
80-94
28-32
32-38
正细胞性
80-94
28-32
32-38
大细胞性
>94
>32
32-38
单纯小细胞性
<80
<28
32-38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
MCV:meancellvolume(MCV)平均红细胞容积;MCH:meancellHb(MCH)平均红细胞血红蛋白量;MCHC:meancorpuscularhemoglobincontentration(MCHC)红细胞平均血红蛋白浓度
第四步:小细胞低色素贫血——MCV、RDW缺铁性贫血通常是由于合成血红蛋白的珠蛋白、铁及卟啉这三要素中的铁元素缺乏而导致的,长时间的缺铁,最终导致血红蛋白的合成大大降低,减少红细胞充盈,而形成小细胞低色素性贫血。
另外,铁元素是处于不稳定性的供应状态,在儿童中主要受饮食喂养、疾病等情况影响,摄入铁量处于不稳定状态,因此其缺铁的程度会呈现出不断变化或者波动的现象,导致红细胞充盈的程度会有变化,最终可见红细胞的大小明显不等。
因此,缺铁性贫血患者血象红细胞分布宽度升高,低色素红细胞百分比明显升高,缺铁性贫血时,红细胞宽度(RDW)增大,它要比MCV下降体现的早,是早期缺铁的指症;当MCV下降时,RDW增大更显著。
有研究者认为RDW17.1时提示缺铁性贫血存在可能性很大,甚至有研究着认为在诊断缺铁贫中RDW的敏感性和特异性达到82.3%和97.4%。红细胞分布宽度(RDW)是反映周围血红细胞体积大小变化的变异性系数,是缺铁时最敏感的早期指标。
与缺铁贫相比,轻型的地中海贫血主要由于遗传因素所引起,属于珠蛋白合成的障碍性疾病,珠蛋白的基因缺陷是其重要的致病因素,在排除其他的因素后,明显发现轻型的地贫患者的血红蛋白合成有一定程度的减少,但减少量却相对恒定。换句话说,其减少红细胞充盈的程度是相对恒定的,表现出红细胞的体积一般较小,但红细胞的大小却相对一致。
第五步:进一步检查缺铁性贫血:病史,用药史,儿童特有特点喂养史情况,是否按时添加辅食。
检查:血清铁蛋白降低(lowferritin),转铁蛋白饱和度降低(lowtransferrinsaturation),血清铁降低(lowiron),总铁结合力升高(raisedtotaliron-bindingcapacity),红细胞锌原卟啉升高(raisedredcellzincprotoporphyrin),血清转铁蛋白受体升高(increasedserumtransferrinreceptor(sTfR)),骨髓可染铁降低(ironconcentrationinbonemarrow)。
地中海贫血:病史、地贫家族史、血红蛋白电泳检查、α/β-THAL基因检测。
编辑:张跃奇
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