儿童遗传性溶血性贫血的诊治

儿童遗传性溶血性贫血的诊治

长海医院儿科是全军儿童溶血性贫血创新发展基地，具有国内领先的溶血性贫血诊断、医治能力。每年均有大量全国各地的疑问溶血性贫血患儿前来救治，在长海医院，他们得到了明确的诊断，为进一步医治提供根据。

溶血性疾病是由于各种因素致使红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速的一组疾病。当骨髓造血增强但不足以代偿红细胞消耗，血红蛋白下降至正常水平以下时，即为溶血性贫血。遗传性溶血性疾病是最常见的遗传性疾病。

【病因】

遗传性溶血性贫血可由于红细胞膜缺点、红细胞酶缺点、珠蛋白生成障碍等因素引发。常见的分别有遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺少症（蚕豆病是其中的1型）、丙酮酸激酶缺少症、地中海贫血等。

【临床表现】

溶血性贫血常表现为不同程度的贫血、黄疸、肝脾肿大，部份患儿可有胆石症或胆石症家族史。长时间的贫血会影响儿童的生长发育，严重者需要依赖输血，生活质量低下。

【医治】

长海医院儿科与输血科、外科等多学科联合，全面展开针对红细胞膜、酶、珠蛋白缺点的特异性检查，大大提高了溶血性贫血诊断的准确性。尤其是李津婴教授，在遗传性贫血的诊断方面具有丰富的经验，在国内遗传性溶血性贫血诊断方面处于国内领先水平。

针对脾脏增大、血细胞下降明显的患儿，儿科与外科联合，采取部份性脾栓塞、腹腔镜下脾脏切除术等微创医治，取得了良好的疗效，减轻了患儿的痛苦及家庭负担。

【中科白癜风医院儿科】

遗传性溶血性贫血联合专家门诊

蒋瑾瑾主任医师、李津婴教授

时间：每周六上午

地址北京市三台山路南口临18号院