答案公布急诊病例44溶血性贫血
2018-10-9 来源：不详 浏览次数：次例一患者，男性，46岁，因乏力渐进性加重一周就诊。患者急性重病容，主诉无明显诱因乏力，并呈渐进性加重，伴心悸、胸闷，食欲差，成形黄便每2-3日一次，无明显尿色加深。既往体健，无毒物接触使，无输血史。查体：患者重度贫血貌，血压/60mmHg，HR98次/分钟,R20次/分钟。皮肤及巩膜无黄染，双肺呼吸清，HR98次/分钟，未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿，神经系统无阳性体征。急查血常规WBC7.97×/L,RBC0.64×/LHGB37g/LMCV.1flPLT×/L网织红细胞26.52%。血型O型。
例二患者，女性,75岁，患者因渐进性乏力,不能进食就诊.外院查HGB4.4g/LPLT2×/L。考虑患者重度贫血合并血小板减少原因不明转入我院，既往冠心病史，否认高血压及糖尿病史。无输血史。就诊时患者神志障碍，定向力明显受损。BP/70mmHgHR次/分钟，双侧瞳孔等大等圆，直径3毫米，对光反射存在，双下肺少许湿罗音，HR次/分钟。腹软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。立即复查血常规及血型示HGB29g/L，MCV.8flPLT2.2×/L.网织红细胞12.5%血型未测出。
诊断急性免疫性溶血性贫血。第1例患者Coombs试验示：IgG4+，C34+，自身对照2+。第2例患者试验Coomb’s试验示：IgG4+，C34+，自身对照3+。急诊未鉴定出血型。两例经两级血站配血均无合适血源。例一患者在应用大剂量激素的同时少量缓慢输注O型洗涤红细胞，救治成功，最后确诊为系统性红斑狼疮。例二就诊当日死亡。
溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，超过代偿能力时所发生的一组贫血。由于骨髓造血具有产生红细胞6～8倍的代偿能力，如红细胞寿命缩短、破坏加速，而骨髓造血能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾患。溶血性疾患有黄疸表现者称溶血性黄疸，黄疸的有无除取决溶血程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。
溶血性贫血的发生机制有3种（一）红细胞膜的异常1红细胞膜支架异常如球形红细胞或椭圆形红细胞增多症。2红细胞膜对阳离子的通透性异常如丙酮酸激酶缺乏症。3红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞在血管内溶血或在单核-吞噬细胞系统破坏如自身免疫性溶血性贫血。4红细胞膜化学成分的改变如无β脂蛋白血症。（二）血红蛋白的异常（三）机械性因素如病理性瓣膜、人工机械瓣对红细胞的机械性损伤。
此两例诊断为自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia，AIHA）：是由于B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏加速而引起的贫血。其发病机理目前不清。临床分为3类：温抗体型、冷抗体型和温冷抗体型。本文两例属于温抗体型。温抗体型又可根据化学结构不同分为IgG和（或）C3、IgM、IgA三类；IgG抗体又分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。AIHA的临床表现：急性加重期表现寒颤、高热，骨痛及腰背部疼痛，少尿无尿或血红蛋白尿。一般表现为面色苍白，全身乏力，心悸气短等症状。诊断依赖直接抗人球蛋白试验。
直接抗人球蛋白试验的临床意义：抗人球蛋白试验是检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血的经典方法，尤其是直接抗人球蛋白试验（Directantiglobulintest，DAT）。本试验能较为敏感的测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体或补体，IgG+C3型最多见，单纯C3型病情最轻，可获痊愈。Coomb’s试验阴性亦不能排除溶血性贫血的可能。主要与抗体和红细胞结合的数目及位置有关。对于慢性贫血的患者，如查不出贫血的原因，如激素治疗有效，即使Coom’s试验阴性，也应考虑自身免疫性溶血性贫血的可能。
血型鉴定困难的原因:该两例患者血浆中存在自身抗体，还存在同种抗体，因自身抗体能凝聚患者及他人红细胞而导致ABO血型尤其是Rh血型鉴定困难。由于同种抗体的存在，要为这些患者找到完全相配合的血液是相当困难的，极易造成误输异型血而发生溶血性输血反应。因此AIHA患者能不输血者尽可能不输血，采用激素与免疫抑制剂治疗，大多数患者可获得良好的效果。如同时配合血浆置换，可能会更安全。
[治疗]
近两年中，我科共收治了10例配血不合的溶血性贫血患者，配血不合可能与自身免疫性抗体，同种抗体等多种因素有关[5]。为了改善患者的临床症状，我们选择低于自身凝集系数的洗涤红细胞静脉输血，输血速度起始为30ml/h,同时嘱患者大量饮水，及时观察尿的颜色变化，以利于早期发现溶血反应及减少溶血引起的肾小管损害。在治疗过程中，我们发现患者的主观症状改善要早于血红蛋白水平的上升，这可能是由于外源性的红细胞在携带氧分子的能力要优于患者自身红细胞[6]。对重症溶血性贫血患者，要根据临床决定是否输血，而不应因配血不合而放弃治疗。对于反复输血或妊娠妇女，即使配血相合，输血也可能出现严重溶血。输血时，应该注意开始速度，基础疾病及心血管功能。同时我们发现，在输血的同时配合短期大剂量激素的使用，可减少输血量，并能迅速改善贫血症状和血红蛋白水平，由于病例数量太少，目前不能完善统计学计算，仅能从治疗过程中发现该趋势的存在。
溶血危象的患者要积极抢救，分秒必争。对于血红蛋白低于4g/L，输血是抢救生命唯一的选择，其目的在于渡过溶血危象急性期及暂时改善严重贫血状态。如果无输血史或生育史，选择输入交叉配血试验凝聚强度最弱的供血者的洗涤红细胞悬液，或根据自身抗体显示出Rh等相关特异性，输注缺乏相应抗原的血液是较为安全的。如有输血史的，需鉴定同种抗体的特异性，如发现有临床意义的同种抗体则必须选择相容的同种抗体的洗涤红细胞悬液进行输注，以确保输血的安全有效。
病例来源：医院急诊科
作者：吴春波
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