G6病例解析揭秘这个心梗原来如

本期病例提供者：医院付永兴祝烨

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诊疗经过

入院后第6天进一步查左上肢血压/62mmHg，右上肢血压/64mmHg，肱动脉、腹部血管未闻及血管杂音，血沉.0mm/h，C反应蛋白（CRP）15.80mg/L，免疫球蛋白E.68IU/ml，抗核抗体可疑（±），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-），直接抗人球蛋白试验阴性，TP梅毒螺旋体抗体（+），餐后2小时血糖12.34mmol/L，糖化血红蛋白6.3%，胆固醇3.27mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.09mmol/L。冠脉CT（-11-5）示右侧冠脉近段、左冠状动脉干部支架置入术后，支架以远血管强化好，提示支架通畅。左心室增大，升主动脉壁内附壁血栓形成可能，腹部血管三维重建增强CT（-11-9）示腹主动脉、腹腔干及其主要分支、肠系膜上动脉、双侧肾动脉、肠系膜下动脉、双侧髂动脉及其主要分支形态、大小及分布，走形未见明显异常，双侧肾脏灌注正常。胸部血管三维重建增强CT（-11-11）示主动脉未见确切夹层动脉瘤征象，降主动脉内见高密度影，周围放射伪影较明显，局部管腔显示不清，双肺动静脉未见确切充盈缺损；左锁骨下动脉起始处明显狭窄（图），窦管结合部内膜增厚明显，管腔缩小。左冠脉前降支及右冠脉近段见支架影，右冠支架完全覆盖右冠开口，左主干支架未覆盖左冠窦内膜增厚部位。

风湿免疫科会诊考虑心梗系多发性大动脉炎所致，建议加用泼尼松30mg，qd；环磷酰胺50mg，qd，兰索拉唑30mg，qd，阿法骨化醇软胶囊0.5μg，qd（保胃及预防骨质疏松）。冠心病二级预防：阿司匹林mg，qd，氯吡格雷75mg，qd，瑞舒伐他汀10mg，qd，酒石酸美托洛尔23.75mg，qd。

出院诊断：1.多发性大动脉炎急性非ST段抬高性心肌梗死；2.高血压1级极高危；3.2型糖尿病；4.慢性胃炎。

术后半年随访，患者入院复查冠脉造影示左右冠状动脉支架通畅，继续服用激素及免疫抑制剂，冠心病二级预防治疗，复查血沉，CRP正常，门诊规律随访。

问题与思考

Q1该患者治疗策略是否合理？

本例为中年女性，起病急，持续胸痛不缓解，心肌酶学动态升高，心电图动态改变，生命体征及血流动力学不稳定，危及生命，进行血运重建是极其必要的。同时待病情稳定后再积极寻找病因。因此，本例治疗策略是合理的。

Q2其原因要考虑哪些？

本例冠脉造影及IVUS不支持冠脉粥样硬化病变引起的急性心肌梗死，大血管CT也排除了肺动脉栓塞及主动脉夹层，心脏彩超结果也无法用先天性心脏病等解释，患者否认外伤手术史及药物滥用史，复查冠脉造影及CT提示冠脉开口处短期再狭窄，内膜增厚，存在外源性组织脱垂，要考虑有无动脉炎病变。

知识点链接MINOCA

非动脉粥样硬化的心梗病因（MINOCA）是指由各种病因引起的临床确诊为急性心肌梗死且冠脉造影显示病变血管狭窄程度低于50%的临床综合征，其原因多种多样，主要分为心源性和非心源性，心源性包括冠脉源性和心肌源性，具体见下表。

Q3大动脉炎累及冠状动脉的治疗与预后？

大动脉炎患者冠状动脉受累尤其是左主干受累尚无最佳治疗方案。大动脉炎冠状动脉受累患者由于多为开口受累，且狭窄严重，临床保守治疗往往效果不佳，预后很差，多死于心脏事件。因此，建议尽早进行血管重建治疗。

手术时机最好以大动脉炎非活动期为宜，活动期手术靶血管再狭窄的风险大大增加；但是如果冠状动脉狭窄非常严重，患者反复发作严重的心绞痛，药物治疗效果不佳，甚至血流动力学不稳定，即使在大动脉炎活动期也应考虑尽早手术，以免发生心脏意外事件。但术前建议给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，必要时可以给予大剂量激素冲击治疗，以抑制炎症活动进展，减少术后再狭窄的风险。

知识点链接大动脉炎

大动脉炎是一种特发性的大血管炎，主要影响主动脉及其一级分支，引起血管的狭窄或闭锁，也可累及肺动脉。大动脉炎患者冠状动脉受累并不少见，大约10%~30%的大动脉炎患者存在冠状动脉受累。大动脉炎累及冠状动脉多见于左右冠脉开口，系主动脉根部炎症延伸至冠状动脉开口，其他部位的弥漫或局灶性病变少见。大动脉炎主要分为四型：Ⅰ型，累及主动脉弓及头臂动脉；Ⅱ型，累及胸腹主动脉，尤其肾动脉；Ⅲ型，Ⅰ型+Ⅱ型；Ⅳ型，累及肺动脉。其病理改变为早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

专家点评

重视多发性大动脉炎的重要脏器受累

医院风湿免疫科谢其冰文集

多发性大动脉炎是一种慢性炎症性疾病，病因和发病机制尚不明确，可能与自身免疫、基因等多种因素相关。全世界均有发病，亚洲人群高发。临床上分为多种类型，其病变可以限于主动脉局部，也可累及主动脉全程，根据其受累位置不同可以影响心、脑、肾等多个重要器官，心脏病变通常危及生命。多发性大动脉炎的冠脉受累可达10%~30%，且大部分病变出现在冠状动脉开口位置。本例患者正是出现了冠状动脉主干开口的明显病变，从而继发心肌的缺血梗死。虽然患者经过及时的介入及相关心脏药物治疗使病情得到有效控制，但后续糖皮质激素及免疫抑制剂的使用才是持续维持病情稳定的关键。

多发性大动脉炎起病相对隐匿，潜在的血管损伤可能悄然进展，直到患者表现出临床症状才去求医，可能错失药物治疗的最佳时间窗，使血管病变可逆的机会减小。因此，仔细询问病史（例如反复黑曚、头晕）及体格检查（例如左右脉搏或血压不对称）是早期提高检出率的有效手段。血管彩超、血管造影和CTA在诊断上具有重要价值，但不能用于评估疾病活动性。目前临床常用的血沉、CRP等指标可以一定程度反映病变活动，但特异性和敏感性不甚理想，并不能有效监控整个疾病过程。

目前有倾向使用PET-CT来评估血管局部的炎症状况，有一定的特异性，但昂贵的费用限制了其使用。糖皮质激素和免疫抑制剂可以控制免疫性炎症，但对于部分患者而言，仍并不能有效阻止因不可逆的血管病变所造成的脏器缺血性损伤。因此，适时评估患者的血管炎炎症状况及重要脏器功能，权衡药物治疗与外科（介入）手术的干预时机是相关专业医师需要重视和共同商榷的问题。对于部分难治性患者，有散在证据提示使用生物制剂（如TNF-α拮抗剂）可能有利于控制病情。如何强化多科协作以提高多发性大动脉炎的规范诊治是我们目前面临的挑战。

专家点评

对有疑问的病例应开阔思路，积极寻找病因

医院内科张奉春

这是一例病因复杂的急性心肌梗死的病例。临床上通常见到的急性心肌梗死系由冠状动脉管壁的粥样斑块形成，阻塞血管的血流造成心肌缺血坏死引起的，是冠心病的一种表现。

而本例患者经过临床的检查和分析，证明是非动脉粥样硬化的原因所致，其最重要的依据是：①冠脉造影及CT提示冠脉开口处血管内膜增厚，管腔狭窄，而不是粥样斑块；②胸部血管三维重建增强CT显示左锁骨下动脉起始处明显狭窄。

因此本例患者最终诊断为多发大动脉炎（TA），这使得对患者的治疗方案不是仅仅局限在对急性心肌梗死的治疗，而且加入了针对病因TA的治疗，这样将明显改善预后，防止复发，以及减少疾病对其他血管的影响和器官的损害。

我们诊断一个疾病的时候，除了最常见的病因之外，要开阔思路，对少见的现象或者对与常见的现象不符合的临床特点，要多问为什么。例如这个病例的冠脉造影及CT的表现不同于冠状动脉粥样硬化的狭窄表现，这就对诊断冠心病急性心梗提出了质疑，进一步的血管影像检查证明左锁骨下动脉狭窄，从而得出TA所致急性心肌梗死的诊断。如果这个病例不对疑问做进一步探索，仅按急性心肌梗死治疗，心肌梗死缓解了，但后续还会出现这样那样的问题，严重影响患者的预后。

TA并不是一个少见病，但疾病初期表现往往不特异，如果不是疾病已经发展到一定阶段，出现血管壁的狭窄，表现血管杂音，无脉征等，很难被临床医生诊断。一些影像技术，例如CTA、磁共振血管造影（MRA），都可以早期发现受累部位血管壁的增厚和炎性水肿，结合TA的一些非特征的临床表现例如发热、乏力、颈部疼痛，血沉增快、CRP升高等可以做出TA的诊断。

早期对TA的诊断，及时治疗可以明显改善TA的预后。TA通常影响主动脉的一级分支，特别是血管的开口处，但大样本的病例研究证实，TA可以影响到血管的中远端，可以影响到二级血管，甚至只影响二级以下血管，例如肺动脉、冠状动脉等。

因此在查体中，除要注意常规检查易出现血管杂音的区域（颈部、腹部），这些部位例如腹股沟、背部的肩胛间区也应作为检查血管杂音区域，以提高对TA的诊断率。

来源：.3.30《中国医学论坛报》

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