糖皮质激素在自身免疫性溶血性贫血治疗中的
2018-10-2 来源：不详 浏览次数：次自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血。是一类发病率较低的异质性疾病，其种类取决于导致发病的抗体及潜在原发疾病。近几年AIHA的发病逐渐增多，由过去的每年1/10万上升到目前的每年(10~20)/10万。[1]其临床特点有：贫血、黄疸、网织红细胞增高，直接抗人球蛋白试验阳性。
AIHA分类
按基础疾病分类
①原发性或特发性无基础病因；
②继发性有基础病因，常继发于淋巴增殖性疾病、风湿病、感染、慢性炎症、非淋巴系肿瘤、药物等。
按自身抗体血清学特点分类
①温抗体型：自身抗体与红细胞反应的最佳温度为37℃，自身抗体多为IgG；
②冷抗体型：自身抗体与红细胞反应的最佳温度为0~5℃，自身抗体多为IgM（冷凝集素）或为IgG双向溶血素抗体；
③兼有温冷抗体型（混合型）：自身抗体有温抗体和冷凝集素。[2]
治疗原则
1.查找、治疗基础疾病及溶血诱发因素，危重患者可输血。
2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血。
3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持者亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂。
糖皮质激素的应用
1.急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量甲泼尼龙0.8mg?kg-1?d-1，疗程7~14天。溶血控制或病情稳定后，可换用口服糖皮质激素晨起顿服。
2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松1mg?kg-1?d-1（甲泼尼龙0.8mg?kg-1?d-1），晨起顿服。
3.糖皮质激素治疗3周后，多数患者可取得明显疗效（网织红细胞下降，血红蛋白稳定上升，黄疸明显改善）。疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处，应考虑联合二线免疫抑制剂治疗。
4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜。2/3以上患者血红蛋白可稳定于g/L。其后应逐渐减量：开始每周递减10mg/d（按泼尼松量计算）；减至30mg/d后，每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减2.5mg/d。以最小维持量（可维持血红蛋白90g/L的剂量）维持治疗3~6个月后可停用。
5.最小维持量在泼尼松20mg/d（甲泼尼龙16mg/d）以上者为糖皮质激素依赖，应考虑联合或换用其他二线的免疫抑制剂治疗、脾切除术、CD20单克隆抗体等治疗措施。[3]
参考文献
[1]周晋，刘述川．自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗[J]．中国实用内科杂志，，32（5）：-．
[2]林凤茹．如何诊断和治疗自身免疫性溶血性贫血[J]．临床荟萃，，23（11）：-．
[3]卫生部．糖皮质激素类药物临床应用指导原则[J]．中华内分泌代谢杂志，，28（2）：增录2a-1-32．
