病例报告动脉导管假性动脉瘤合并主动脉

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本文刊于：岭南心血管病杂志，,22(06):-

作者：杨伟健，孙善权，李虹

1病例报告

患者，女，19岁，活动后乏力5年入院。患者5年前剧烈运动时突感胸闷，伴脸色苍白，经保守治疗后一般体力活动仍乏力，无晕厥、呼吸困难。精神、食欲、二便正常。门诊拟诊“先天性心脏病动脉导管未闭”收入院。入院查体：体重42kg，身高cm，营养较差，左上肢血压/80mmHg（1mmHg=0.kPa），左下肢血压/60mmHg，胸骨左缘2、3肋间可触及震颤，闻及4/6级连续性机械样杂音，足背动脉搏动良好。X线胸片提示：双肺血增多，主动脉结明显增大，心影增大。心脏彩色超声多普勒提示：动脉导管未闭（窗型）伴动脉瘤形成；主动脉缩窄（图1）。心脏计算机断层扫描（CT）提示：动脉导管未闭；动脉瘤；主动脉缩窄；主动脉左弓右降；胸主动脉多发侧支血管形成（图2）。临床诊断先天性心脏病动脉导管未闭伴动脉瘤并主动脉缩窄伴多发侧枝血管形成。考虑到动脉瘤随时可能破裂而危及生命，嘱术前绝对卧床休息，予阿普唑仑及美托洛尔治疗。于年9月在全身麻醉体外循环下行主动脉缩窄旁路移植术+动脉导管假性动脉瘤切除术+动脉导管闭合术。术中取动脉瘤组织作病理检查，病理诊断假性动脉瘤（图3）。术后以利尿、扩张血管及美托洛尔维护循环，机械通气5d，监护室停留11d。出院后随访3年，临床症状消失，活动不受限，心功能Ⅰ级。复查心脏彩色超声多普勒，动脉导管未见残余分流，升主动脉与人工血管吻合处宽14mm，血流速度0.6m/s，人工血管与降主动脉吻合处宽12mm，血流速度2m/s。术后3周心脏计算机断层扫描示降主动脉缩窄明显改善（图4）。

2讨论

主动脉假性动脉瘤通常是外伤造成的，动脉的内膜和中层断裂后，剩下的外膜及临近组织尚能维持管腔内血流，但局部已成为弱点，随之出现瘤样扩张或穿破外膜形成搏动性血肿[1]。动脉导管假性动脉瘤少见，有文献报道通常见于动脉导管结扎术后[2]。本病例特点：（1）患者首发症状在14岁，此前无手术及外伤史，属于自发性。（2）患者有先天性心脏病基础，动脉导管未闭及主动脉缩窄。动脉导管未闭在主动脉缩窄前，致使动脉导管承受较高的体循环压力。（3）剧烈运动为起病诱因。有文献报道，动脉导管壁的弹力纤维层退化甚至粘液样变性[3-4]，加之暴露在较高的体循环压力下，致使动脉导管真性动脉瘤的产生[5]。所以，虽然本病例的病理结果为动脉瘤囊壁的内膜结构不清，粘液样变性，提示假性动脉瘤，但仍不能排除动脉导管真性动脉瘤形成在前，破裂形成假性动脉瘤在后的可能性。

除非出现并发症，动脉导管瘤少有症状。常见的临床表现：（1）压迫症状，如咳嗽、声音沙哑；感染的症状，如发热、精神萎靡或新出现的心脏杂音；（2）破裂症状，如胸闷、胸痛、咯血甚至休克[1]。本病例的症状为乏力，缺乏特异性，也可以由其先天性心脏病引起。通过胸片、经胸心脏超声及心脏计算机断层扫描，能及时发现动脉导管瘤并作出诊断。由于动脉瘤有破裂的风险，有文献[1]提出一旦疑诊主动脉的假性动脉瘤，应尽早行手术探查。手术前的一切诊治措施应以避免动脉瘤破裂为最优先考虑，故本病例在术前使用阿普唑仑及美托洛尔，并尽早安排手术。

本例解剖的特殊性和手术难点在于：主动脉弓和动脉导管瘤位于脊柱和气管左侧，而降主动脉位于脊柱右侧。主动脉缩窄段正好居于气管后方、脊柱正前方。股动、静脉插管建立体外循环后，右后外侧切口部分结扎切断侧支血管，予16mm人工血管与胸降主动脉行端-侧吻合，人工血管另一端结扎后置于右肺门下方。置引流管止血关胸。重新更换体位，前胸正中切口，升主动脉插管，主动脉分别供血，左、右肺动脉分别套带阻断后，转流降温至深低温，灌注心肌保护液，心脏停止搏动。低流量脑灌注，短暂停循环，切开动脉导管瘤体，缝闭主动脉侧开口，恢复体外循环，缝合肺动脉侧开口。分离切断奇静脉，将人工血管放置于升主动脉与上腔静脉之间，修剪合适长度，与升主动脉行端-侧吻合。由于患者术前上肢高血压，所以术中注意脑灌注压，术后血压不宜下降过快，控制在正常高值。

术后随访3年，心功能正常，未出现吻合口狭窄、夹层动脉瘤、神经系统症状，手术效果满意。

参考文献（略）

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