主治医师考点之自身免疫性溶血性贫血
2018-10-17 来源：不详 浏览次数：次自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。
也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
一、病因
1.原发AIHA
无明确病因的AIHA为原发性AIHA，国内报道占39.7%～58.7%。
2.继发AIHA
AIHA可继发于下列疾病：
(1)自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等；
(2)肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等；
(3)感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
二、分型
分为原发性AIHA和继发性AIHA，另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
三、临床表现
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
四、诊断标准
检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)；
2、骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变；
3、血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症；
4、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素；
5、免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常；
6、其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
五、检查
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞；
2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常；
3.血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性；
4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)；
5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)；
6.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
六、鉴别诊断
1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞10%；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血5%；
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性；
3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮
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