先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家

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先天性心脏病(CHD)是我国引起肺动脉高压(PAH)最常见的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会然而，CHD相关性PAH(PAH-CHD)如何诊治，目前尚无统一标准为使患者获得最佳治疗方案，特撰写此共识，以期为PAH-CHD规范化诊治提供借鉴。

1PAH-CHD的定义

PAH-CHD是指由体-肺分流型CHD所引起的肺动脉压(PAP)升高，系毛细血管前型肺高压(PH)的一种，诊断标准与其他类型PAH相同。

3PAH-CHD的临床分类、分级与分期

3.1PAH-CHD的临床分类

PAH-CHD临床分为ESPAH合并体-肺分流PAH合并小型CHD和术后PAH四类(表1)。

3.2PAH-CHD的分级

与其他类型PAH不同，在PAH-CHD患者中，肺/体循环压力比值(Pp/Ps)和阻力比值(Ｒp/Ｒs)更能反映PAH-CHD严重程度PAH-CHD的分级见表2。

3.3PAH-CHD的分期

根据体-肺分流程度，将PAH-CHD分为动力型和阻力型二期

(1)动力型PAH期:患者存在PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常。

(2)阻力型PAH期:肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性PAH。

如何将动力型和阻力型PAH完全分开，目前尚无统一标准。根据年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指南，仍以肺/体循环血流量比值(Qp/Qs)＞1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准，即PAP显著升高同时Qp/Qs＜1.5提示患者已进入阻力型PAH期。

8PAH-CHD的治疗

根据PAH程度决定PAH-CHD治疗方案:对于动力型PAH患者，手术关闭缺损是解决PAH的根本方法;阻力型PAH可采用靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术;对于直接关闭缺损危险性大的边缘型PAH患者，可先给予靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案以下治疗主要针对阻力型PAH而言。

8.1基础治疗

主要目的是改善右心功能和防治血栓形成，对肺血管病变并无作用。(1)洋地黄类:常用制剂有地高辛和西地兰，可增强心肌收缩力，改善右心功能，并减慢心率由于患者右心功能差，肝代谢能力降低，建议采用小剂量给药方式。(2)利尿剂:减轻右心负荷，推荐小剂量使用对于发绀患者，若血红蛋白显著升高，不建议长期使用利尿剂。(3)抗凝药物:主要针对原位血栓，并防止肺动脉血栓形成常用药物为华法林，建议从小剂量开始使用，逐渐加量，将国际标准化比值(INR)维持在1.5～2.5咯血患者忌用。(4)多巴胺和多巴酚丁胺:是治疗重度右心功能衰竭的首选药物，血压偏低首选多巴胺，血压较高首选多巴酚丁胺两种药物的推荐起始剂量为2g/(kg·min)，逐渐加量至8g/(kg·min)。根据患者具体情况可选择其中一种或联合使用。

8.2非靶向药物治疗

(1)他汀类:动物实验显示，辛伐他汀能减轻甚至逆转PAH以及肺血管重构临床研究显示，辛伐他汀可改善PAH患者心功能，降低肺动脉压但无临床证据显示PAH-CHD患者可从他汀类药物治疗中获益。

(2)钙通道阻滞剂:研究显示，PAH-CHD不能从钙通道阻滞剂治疗中获益，不推荐使用。

8.3靶向药物治疗

目前有如下四类，总体选择原则与其他类型PAH相似，强调依据世界卫生组织(WHO)功能分级进行选择但PAH-CHD与其他PAH存在显著差别因此，主要讨论PAH-CHD靶向治疗特点与循证依据

8.3.1前列环素类药物

前列环素可抑制血管平滑肌细胞生长和血小板聚集，使血管平滑肌细胞内环腺苷酸增加而松弛血管目前国内仅有吸入型伊洛前列素贝前列素片和曲前列尼尔注射剂三种制剂，国外还有依前列醇。

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